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威尼斯人网站:支气管扩张

时间:2018/11/12 20:34:42   作者:威尼斯人网站   来源:威尼斯人网站   阅读:0   评论:0
内容摘要:概述:每个从业者都需要知道什么你确定你的病人患有支气管扩张症吗?这种疾病的典型发现是什么?支气管扩张被定义为支气管扩张,通常伴有支气管壁增厚和气道壁硬度降低。最常见的症状是慢性咳嗽,通常多产或潮湿,以及反复出现的胸部感染。患者也可能有呼吸困难、喘息或持续异常的胸片。图1和图2在正...

概述:每个从业者都需要知道什么

你确定你的病人患有支气管扩张症吗?这种疾病的典型发现是什么?

支气管扩张被定义为支气管扩张,通常伴有支气管壁增厚和气道壁硬度降低。最常见的症状是慢性咳嗽,通常多产或潮湿,以及反复出现的胸部感染。患者也可能有呼吸困难、喘息或持续异常的胸片。图1图2在正面和侧面胸片上展示支气管扩张的典型表现。图3图4在胸部计算机断层扫描上展示支气管扩张的典型表现。图5显示了支气管扩张时出现的典型低肺容积气流阻塞。

哪些其他疾病/状况也有这些症状?澳门威尼斯人官网

支气管扩张症的识别只是简单地识别结构性气道损伤,而没有检测到潜在的疾病过程来解释损伤的原因。一旦确定,应该寻找一种特定的潜在疾病来解释支气管扩张的原因。应该注意的是,尽管进行了广泛的调查,支气管扩张仍将在高达50 %的患者中保持“特发性”。澳门威尼斯人官网

这个时候是什么导致了这种疾病的发展?

北美儿童支气管扩张最常见的原因是囊性纤维化( CF )。目前,所有州都在新生儿期筛查CF。脂肪过多和不能茁壮成长也是cf的共同特征澳门威尼斯人官网

免疫缺陷状态使儿童容易反复下呼吸道感染,这是支气管扩张的另一个常见潜在原因。如果反复感染集中在肺部,IgG或IgA缺乏是可能的;如果存在严重的反复多系统感染,可能存在更严重的免疫缺陷(例如T细胞缺乏或HIV感染)。中性粒细胞功能障碍是另一个潜在的潜在免疫缺陷。

严重的下呼吸道感染会导致支气管扩张。原因因地理位置和免疫状况而异。这些感染可能包括麻疹、水痘、腺病毒,结核分枝杆菌非典型分枝杆菌,支原体、链球菌、葡萄球菌和百日咳。

反复抽吸,由于吞咽功能障碍或胃食管反流后,通常会导致支气管扩张。吸入氯气或氨气等有毒气体会导致支气管扩张。

原发性纤毛运动障碍( PCD ),也称为固定纤毛综合征,是一种纤毛功能的遗传性疾病,可导致支气管扩张。慢性中耳炎和鼻炎伴复发性鼻窦炎几乎是普遍现象。50 %的PCD患者会有右位心和逆位( Kartagener综合征)。澳门威尼斯人官网

支气管扩张可发生在气道阻塞的远端,如保留气道异物或腺病压迫气道。在儿童中,支气管内肿瘤很少见。

过敏性支气管肺曲霉菌病或过敏性支气管肺霉菌病可导致支气管扩张。这通常是长期哮喘或cf的并发症

支气管扩张很少作为儿童风湿性或自身免疫性疾病或炎症性肠病的并发症出现。

先天性支气管扩张症可能伴有威廉姆斯-坎贝尔综合征、莫尼尔·库恩综合征或黄指甲综合征。支气管扩张可能发生在结缔组织缺乏综合征,如马凡综合征或埃勒斯-丹洛斯综合征。支气管扩张可能会伴随一些支气管肺前肠畸形,如隔离。

支气管扩张症的病理生理学特征

支气管扩张通常发生在严重的气道损伤或感染后,或者由于长期的气道炎症。它可以在感染或侮辱后急性出现,具有治愈的决心,或者可以发展成不可逆的气道损伤。根据潜在原因,支气管扩张可能是局部的或弥漫的。一旦发生严重的气道损伤,粘膜纤毛清除受损、反复或持续感染的恶性循环,以及强烈的炎症反应会导致气道损伤的自我延续和进行。

你应该请求哪些实验室研究来帮助确认诊断?你应该如何解释结果?

支气管扩张的诊断是由高分辨率胸部计算机断层扫描( CT )做出的。支气管造影很少显示。一旦发现支气管扩张,就应该寻找潜在的原因。

CT发现可能包括比邻近血管直径更大的气道腔(印记环符号)、“tram track”线性标记、气道标记向周边延伸、缺乏向周边逐渐变细的气道、小叶中心混浊的粘液堵塞(“萌芽中的树”)、俯卧或呼气视野中的局灶性空气截留以及粘液堵塞。

影像学研究会有帮助吗?如果是,是哪一个?

胸片上的发现可能表明支气管扩张包括间质标记增多、气道壁增厚、气道腔扩张、过度膨胀或慢性肺不张。

确认诊断

一旦诊断出支气管扩张,就应该开始寻找潜在潜在潜在潜在原因的额外研究。临床病史和检查可能有助于指导评估。

氯化汗测定CF (或CF突变的DNA分析)

免疫学评估:全血细胞计数,包括差异、血清免疫球蛋白、T和B细胞数、免疫反应、中性粒细胞功能、补体水平

感染测试:结核菌素皮肤测试( TST,原PPD )、血清学测试(如有可能,康复前后)、培养

抽吸试验:改良钡吞咽(也称为视频透视吞咽研究)、上消化道、pH和阻抗探针、放射性核苷酸牛奶扫描

过敏性支气管肺曲霉菌病的检测:曲霉菌皮肤试验,总IgE,特定于的IgE曲霉菌,用于曲霉菌

PCD睫状体超微结构的电镜观察

气道阻塞测试(内在或外在) :支气管镜检查,胸部CT

对年龄足够大的儿童(通常在3 - 4岁之后)进行肺功能测试不太可能有助于诊断,但可能是治疗反应或疾病进展的良好纵向标志。

如果你能够确认病人患有支气管扩张症,应该开始什么治疗?

推荐用于支气管扩张的大多数疗法都是根据其他化脓性肺部疾病进行的,例如cf。如果已经发现了易于支气管扩张的潜在疾病,就开始针对该原因的治疗。一个例子可能是静脉注射免疫球蛋白治疗IgG缺乏症。如果可能的话,应对患有CF的儿童进行护理。

如果患者病情严重,开始补充氧气;如果患者缺氧,开始经验性抗生素治疗(如果有培养结果的话,由培养结果指导),并开始气道清除(例如,胸部物理治疗和体位引流)。吸入短效β激动剂(例如沙丁胺醇)可能有帮助。使用粘液溶解剂( rhDNase、甘露醇、高渗盐水)是有争议的,可能会导致病情恶化。急性恶化或恶化通常在医院治疗。

对于没有急性支气管扩张的稳定患者,建议每日清除呼吸道。频率取决于咳嗽和痰的严重程度。有几种可用的选择,没有比另一种更好的具体技术:胸部撞击、体位引流、强迫呼气技术、自体引流、锻炼、旋风阀、acapella阀、高频胸部按压、呼气正压阀和肺内撞击。

如果存在支气管反应性(类似哮喘),短效β激动剂可能会有所帮助。吸入糖皮质激素在成人中可能有一些益处,但在儿童支气管扩张症中没有仔细研究。

尽管经常使用解粘剂,但对它们的使用没有进行很好的研究。类似地,在患有非CF支气管扩张症的儿童中,每周使用三次大环内酯类药物并没有得到很好的研究,但是他们经常被开处方。

抗生素通常被保留用于急性恶化,并根据当前或以前的培养结果进行选择。如果假单胞菌目前,根除的尝试通常被推荐为类似于CF方案(通常吸入妥布霉素和口服氟喹诺酮)。如果没有培养结果,抗生素会针对肺炎链球菌、流感嗜血杆菌甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌,和卡他莫拉氏菌使用。

局部敏感模式应有助于选择特定抗生素。大剂量阿莫西林通常是第一线治疗。预防性或长期使用抗生素的作用尚不清楚,但这种疗法引起了人们对不良抗生素压力和耐药性发展的担忧。

支气管扩张区域的外科切除应该保留给危及生命的咯血,其中支气管动脉栓塞失败,或者保留给孤立的节段性支气管扩张,尽管有积极的医疗管理,但这种扩张持续存在症状。

对于进行性终末期肺病,双肺移植可能是一种选择。CF是一些中心肺移植的常见指征。

支气管扩张的可能结果是什么?

预后取决于支气管扩张的潜在原因,以及诊断时气道损伤的严重程度。对于CF,患者的寿命可能会大大缩短。如果积极的医学治疗有效,支气管扩张的进展可能会很慢,寿命也可能正常。需要强化治疗的反复恶化是常见的。

几乎没有循证医学来指导治疗。气道清除和间歇性抗生素治疗通常风险较低。

这种疾病是由什么引起的,多久发生一次?

发病率未知;也许是3.7到52 / 10万人口。流行率随着年龄的增长而增加。支气管扩张的遗传相关原因包括CF (常染色体隐性)、PCD (常染色体隐性)和X连锁低丙种球蛋白血症。

这些病原体/基因/暴露是如何导致疾病的?

支气管扩张被认为是由气道损伤的恶性循环导致的,接着是剧烈的炎症反应,导致气道粘膜和气道壁的结构破坏。这种气道破坏损害了正常的粘液纤毛清除,导致分泌物滞留和反复感染,使炎症反应永久化。慢性损伤和长期炎症进一步损害了气道的完整性。

疾病或疾病治疗可能会带来什么并发症?

支气管扩张的恶化通常发生,表现为咳嗽、痰量增加和不适。如果门诊口服抗生素不成功,住院治疗静脉注射抗生素可能是必要的。咯血可能是巨大的,是支气管扩张的严重并发症。进行性支气管扩张导致慢性呼吸衰竭、肺心病和死亡。

如何预防支气管扩张?

儿童应该接受所有推荐的免疫接种。

应该避免吸烟和其他危险的空气环境。澳门威尼斯人网站

基因咨询应该包括在内。澳门威尼斯人官网

对于CF患者,良好的营养状况与更好的肺部状况相关。

有什么证据?澳门威尼斯人网址

巴斯德,麦克,比尔顿,D,希尔,AT。英国胸科学会支气管扩张非CF指南组。英国胸科学会非CF支气管扩张指南”。胸腔。第65卷。2010年。第i1 - 58页。

(关于成人和儿童非CF支气管扩张症的全面而出色的讨论。) )

吉州雷丁。“儿童支气管扩张症”。儿科医生克林·诺姆。第56卷。2009年。第157 - 71页。

还好,电脑。“支气管扩张症。in : Light MJ,Homnick DN,Schechter MS等,编辑。儿科肺病学”。伊利诺伊州埃尔克格罗夫村:美国儿科学会。第2011卷。第365 - 75页。

Farrell,PM,罗森斯坦,BJ,怀特,TB。“通过老年人诊断新生儿囊性纤维化的指南:囊性纤维化基金会共识报告”。儿科医生。第153卷。2008年。第S4 - 14页。

宾夕法尼亚州,奥沙利文,英国石油公司,罗宾逊,加州。《囊性纤维化肺指南:维持肺健康的慢性药物》。我是呼吸急救医学。第176卷。2007年。第957 - 69页。

关于病因、诊断、治疗

支气管扩张症的诊断可能具有挑战性,尤其是在胸部CT显示相当严重的气道损伤之前。类似地,确定支气管扩张的潜在原因可能是有挑战性的。与CF不同,非CF支气管扩张症面临更多研究成功的障碍,CF可以进行复杂的多中心研究来评估治疗方案。有令人兴奋的研究机会来更好地了解吸入的溶粘液剂(例如甘露醇、高渗盐水)、吸入的抗生素、慢性口服抗生素和气道清除技术的作用。

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